Bu yazıda Hipospadias hastalığından, tiplerinden, ameliyat tekniklerinden ve konunun daha iyi anlaşılması için penisin anatomisinden bahsedilecektir. Önceden birden fazla başarısız ameliyat geçirip Hipospadyas sakatı olan hastaların tedavi süreçleri anlatılacaktır.

Hipospadias Nedir?

Hipospadias         Hipospadias çocukluk yaşta onarılması gereken doğumsal bir anomalidir. Hipospadias normalde erkeklik organının ucuna açılan idrar deliğinin, organın alt yüzünde, apış arasından penisin ucuna kadar herhangi bir noktaya açılması durumudur. 200 erkek doğumda bir gözükür. Tüp bebek yöntemi ile doğan çocuklarda daha fazladır. Hipospadias ön (anteiror), orta (midpenil) ve arka (proksimal) olmak üzere 3 sınıfta incelenir. Bu hastalar idrarlarını ileriye doğru atamazlar. Daha da önemlisi ise; erkeklik organı aşağıya doğru eğri olduğu için bu çocuklar erişkin olduklarında iyi bir cinsel birleşme yapamazlar.

Hipospadias Eğriliğinin Nedeni

Penis Anatomisi         Penis, idrar boşaltma ve cinsel birleşme organıdır. Penisin enine kesitinde, dürbün şeklinde penisi sertleştiren güçlü süngersi yapıdaki iki çubuk (korpus kavernozumlar) gözükür. Bunların altında üretra dediğimiz idrar boşaltma kanalı mevcuttur. Bu daha zayıf bir süngersi tabaka ile kaplanmıştır (korpus spongiozum). Bu oluşumlar 4 ayrı tabaka ile sarılmıştır (cilt, dartos, buck fasyaları ve korpus spongiozum). İşte hipospadias olgularında idrar kanalını saran tabakaların bir veya birkaçının doğuştan gelişmemiş olması eğriliğin sebebidir. Ayrıca 4 tabaka ne kadar gelişmemişse eğriliğin derecesi de o kadar fazladır.

​        Eğriliğin bir diğer sebebi penisi sertleştiren iki yan yana çubukların (korpus kavernozum) alt yüzlerinin üst yüzleri kadar iyi gelişmemiş olmasından kaynaklanır.

​        Özetle eğriliğin sebebi penis alt yüzündeki cilt, dartos ve buck fasyaları, korpus spongiyozum ve korpus kavarnozumların alt yüzündeki tünika albugunia denilen kalın zırhın gelişmemiş olmasıdır.

Hipospadias Olmadığı Halde Peniste Eğrilik Olur Mu?

        Hispospadias olmadığı halde (deliğin normal lokasyonda olduğu durumda) peniste eğrilik olabilir. Çoğunlukla erişkin yaşta tanı koyduğumuz bu hastalar hipospadiassız eğrilik olarak isimlendirilir. Basit tiplerinde ameliyat gerektirmez ileri tiplerinde ise vajinaya giriş sorunlu olacağından ameliyat edilirler.

Hipospadias Teşhisi

        Teşhis doğar doğmaz yapılacak basit bir fizik muayene ile konur. Sünnet derisi penisin alt yüzünde gelişmemiştir (peygamber sünneti). Kukuleta tarzındadır. İdrar deliği normalden daha aşağıdadır. Penisin başı (glans) altta ayrık olabilir. Ereksiyon esnasında eğrilik vardır. Ebeveynler, çocuk uykuda iken, penis sertleştiğinde, eğriliğin derecesini saptamak için yandan fotoğraf çekmesi hekimin tanısını kolaylaştıracaktır. Eğriliğin derecesi spermin aktarımında sorun oluşturabileceği için kısırlık nedeni de olabilir.

Hipospadiaslı Çocuklar Sünnet Olmalı Mı?

        Hipospadias ameliyatının zorluğunu idrar deliğinin lokasyonundan çok eğriliğin derecesi belirler çünkü penisin alt yüzündeki dokular az gelişmiş ya da hiç gelişmemiştir. Sünnet derisi hem eksik oluşmuş idrar kanalının tüp haline getirilmesinde hem de peniste eğriliğin düzeltilmesinden sonra ortaya çıkan yetersiz penis cildin yamanmasında gereklidir. Bu nedenle çocuklar asla sünnet edilmemelidir. Dokuların yetmediği durumlarda uzak dokulardan yama alınır ve idrar kanalı oluşturmak, penis çevresindeki eksik dokuları tamamlamak için ekleme yapılır. Sünnet olmuş çocuklarda bu işlem çok daha zor olacaktır.

Hipospadias Tipleri

Ön ve Orta Tipteki Hipospadias

        Hipospadias deliği ne kadar arkada ise erkeklik organının eğriliği o kadar fazladır. Ancak deliğin ön bölüme açıldığı basit durumlarda bile eğriliğin ileri olduğu hastalar da az değildir. Ön hipospadiasta deliğin çok az aşağıda olduğu durum basit gözükebilir ancak burada deliğin lokasyonundan daha önemli olan faktör, eğriliğin derecesidir. Çünkü deliği normal yerine yerleştirmekten çok eğriliği düzeltebilmek daha zordur. Eğrilik ne kadar fazla ise penisin alt yüzündeki dokular o kadar gelişmemiştir. Bu dokuların yama ve doku aktarımıyla tamamlanması gerekir. Özetle her durumda hipospadias ameliyatı komplike bir ameliyattır.

İleri Tipteki Hipospadias (Penoskrotal ve Perineal)

        Kabaca hastaların yüzde ellisi ön, diğer yüzde ellisi ise orta ve arka bölüm hipospadiası olarak doğarlar. Hipospadiasın en ileri tipinde delik apış arasındadır. Bu hastalar da testisin içinde bulunduğu torba (skrotum) doğumsal bozukluk olarak ikiye ayrılmıştır (bifit skrotum). İleri tipteki hipospadias hastalarında bir ya da her iki testis yerinde olmayabilir (inmemiş testis). Ve çift cinsiyet yönünden genetik inceleme (karyotip), ultrasonografi ve hormon analizi yapılır. Gerekirse karın içerisine teleskopik aletler ile incelenir (tanısal laparoskopi).

Hipospadias Ameliyat

        Özellikle karmaşık cerrahiler için genel kural, ilk ameliyat en başarılı olabilecek ameliyattır. Çünkü dokuların bütünlüğü bozulmamıştır. Karaciğer ve cilt dokusu (epitel) dışında bütün yaralanmalar orijinal dokuların yenilenmesiyle değil vücudun ürettiği dolgu (nedbe dokusu) maddesiyle iyileşir. Bu kötü nebde dokusu ikinci ameliyatı daha zor kılar çünkü eğriliğin düzeltilmesiyle beraber nebde dokusunun da temizlenmesi gerekmektedir. Kötü bir cerrahiye bağlı başarısız bir operasyon daha sonra yapılacak pek çok ameliyatlara rağmen iyi sonuç vermeyebilir. Ancak deneyimli cerrahlarca başarı elde edilebilir.

        Hipospadias sakatı (önceden başarısız hipospadias ameliyatı geçirmiş) hastaların ameliyatlarının hiç biri, birbirine benzemez. Her vakayı ayrı değerlendirmek lazımdır. Bu konunun uzmanı cerrahın bütün ameliyat tiplerini bilmesi ve doku aktarım yöntemlerine hakim olması, deneyimlerine sahip olması gerekir.

        Hipospadiasın ilaçla tedavisi yoktur. Eğriliğin olmadığı, deliğin normalden 1-2 mm. altta olduğu durumlarda ameliyata hiç gerek görülmeyebilir. Çünkü hastanın işemesi normaldir ve penisin sertleşmesinde sorun yoktur. Hipospadias ameliyatının bir iki yaşlarında yapılması genel kabul görmüştür. Genel anestezi altında yapılır. Hastalar bir günde taburcu edilebilir. Amaç erkeklik organının; eğriliğinin düzeltilmesi (ortoplasti), idrar kanalının normal yerine getirilmesi (uretro plasti ve glanülo plasti), cinsel birleşmeyi ve sperm aktarımını sağlayacak düz ve tatminkar kozmotik bir yapı haline getirilmesidir. Ameliyatta özel ince dikiş materyalleri (6.0-7.0), büyüteçler kullanılır.

        Ön ve orta bölümdeki hipospadias ameliyatlarında tek aşamalı yöntemler başarılı sonuç verebilir. İleri hipospadiaslarda iki aşamalı yöntemler daha başarılıdır. İleri hipospadiaslı hastaları tek aşamada düzeltmeye çalışmak hatadır. Çoğunlukla başarısız sonuç verir. Daha sonra deneyimli ellerde bile iki aşamadan çok operasyona ihtiyaç duyulur.

Ön ve Orta Hispospadias Ameliyatı

        Hipospadias deliği normal yere yakın, deliğin altındaki idrar kanalının üstündeki 4 tabakası normal gelişmiş ve büküntünün az olduğu durumlar basit Hipospadias vakalarıdır. Ön hipospadias ameliyatından bahsettikten sonra ileri Hipospadias ameliyatından ve hipospadias sakatı ameliyatlarından bahsedeceğiz.

        Hipospadias ameliyatının tarihçesinde 200’den fazla teknik önerilmiştir. Günümüzde 8-10 tanesi popülerize olmuştur. Hipospadias ameliyatı; Penis eğriliğinin düzeltilmesi, idrar kanalının yapılması, glansın (penis başı) şekillendirilmesi ve penis cildinin kozmetik olarak yeniden biçimlendirilmesi olarak 4 adımdan oluşur.

        Ameliyatın ilk adımı, penisin düz hale getirilmesidir (orto plasti). Penisin derisi hipospadias deliğinin altından çepeçevre kesilerek (sünnet kesisi) organın köküne doğru sıyrılır. Arkada sağlam olan idrar kanalı daha derine doğru apış arasına kadar da etraf yapışıklıklarından sıyrılmalıdır (radikal bulber proksimal diseksiyon). Böylece başlangıçta eğrilik nedeni ile küçük gözüken penisin iyi bir düzeltme operasyonu ile normal uzunluğa getirilmesi sağlanır. Sık yapılan hatalardan birisi işte bu radikal bulber proksimal diseksiyonun yapılmamasıdır. Yani başarısız operasyonlarda hekimler, yalnızca hipospadias deliğinin önündeki eksik oluşmuş dokularla ilgileniyorlar ve eğriliğin sebebinin yalnızca bu kısım olduğunu düşünüyorlar. Ancak unutulmamalıdır ki deliğin altındaki bölümde de eğrilik sebebi dokuların temizlenmesi gerekmektedir. Eğer öndeki (distal) ve arkadaki (proksimal) bu işlem yapılmazsa, eksik oluşmuş idrar kanalı başarılı bir şekilde düzeltilse bile eğrilik tam olarak düzelmez. Bu hastalar idrarlarını normal yapabilirler fakat ameliyatın başarısından bahsedilemez. Eğrilik düzelmediği için sağlıklı bir cinsel birliktelik olmaz. Ve bu grup hastalar da hipospadias sakatı grubuna girer.

Hispospadias Ameliyatı         Ameliyatın ikinci adımı, eksik ve kusurlu olan idrar kanalının (üretra) onarımıdır (urethral reconstruction – neo urethra). Sağlıklı gelişen (urelthral plate) üst dokunun üretra tabanı ortadan 1-2 mm derinlikte boydan boya Hipospadias deliğine kadar kesilir. İki kenar 3-4 mm yanlara ayrılır ve iki şerit elde edilir. Bu şeritler orta hatta iki ucundan birbirine dikilir. Kesi ise açık bırakılır. Bu sayede arkada 3-5 mm açıklık bırakılmış olunur ve epitel dokunun kendini yenileme özelliğiyle arkada tüp oluşur. Tekniği bulan kişinin ismiyle anılan bu Snodgrass (TIPU) yöntemi Hipospadias ameliyatında çığır açmıştır. Bilindiği gibi insan vücudunda epitel (cilt) ve karaciğer dokusu yaralandığında kendini orijinal dokusuyla yenileyebilen iki müstesna dokudur. Diğer doku ve organlarda yenileme işlemi kendi dokularıyla değil nedbe dokusuyla (dolgu maddesi) ile olur. İdrar kanalının iç yüzü epitel dokusu karakterinde olduğu için kendini orijinal şekilde yeniler ve bu sayede 3-4 mm’lik bu açıklık kanal oluşturur. Oluşturulan tüpün önüne, penisin etraf dokuları kaydırılarak örtme yapılır.
Snodgrass tekniğinde 3-4 mm’lik açıklık iyileşme sürecinde darlık oluşabilir. Ancak bizimde uyguladığımız, ağızdan veya sünnet derisinden alınan yama ile 3 - 4 mm’lik açıklığın yamanmasıyla beraber bu olası komplikasyonun da önüne geçilerek darlık olasılığı engellenmektedir.
        Ameliyatın üçüncü adımı, glansın (penis başı) düzeltilmesidir. Hipospadiaslı hastaların glanslarının alt yüzü ayrıktır. Tüp oluşturulduktan sonra iki yanda ayrık olan penis başı kanatları orta hatta birleştirilerek bu anatomik bozuklukta giderilmiş olur.
        Ameliyatın dördüncü adımı, penisin üstündeki fazla cilt ve diğer dokular alt yüzüne kaydırılarak tüp ve alt yüzdeki açıklık giderilmiş olur. Bütünlük sağlanarak kozmetik bir penis elde edilir.

Hipospadias Sakatı Nedir?

        Önceden başarısız ameliyat geçiren hastalara hipospadias sakatı denir. Başarısız operasyonlar sonucu idrar kanalının oluşturulamaması ve penis eğriliğinin düzeltilememesi durumunda artık genital organ çevresinde kullanılacak doku kalmamıştır. Bu hastalar hipospadias sakatı olarak tanımlanırlar. Hipospadias sakatı hastalar daha önce defalarca ameliyat geçirdikleri için ve penisleri düzeltilemediği için ileri yaşlarda karşımıza çıkmaktadır. Çok daha deneyimli ve doku transfer tecrübesine sahip hekimler ancak tedaviyi mümkün kılabilir.

        Penisi çevreleyen dokular hipospadiasın derecesine bağlı olarak gelişmemiştir. Hipospadias sakatı hastalarında daha önceki ameliyatlarda doku kullanıldığı için yeterli doku kalmaz. İdrar kanalının yeniden oluşturulması için dokuya ihtiyaç duyulur. Bu durumda ağız içi mukozası, dil altı dokusu, kulak arkası cildi yama olarak kullanılır. Günümüzde henüz yapay doku ve yamaların pratikte kullanım yeri yoktur. İleri hipospadias ve hipospadias sakatı hastalarımızda penis çevresindeki dokular yeterli olmadığı için kılsız bölgeden alınan cilt grefti denilen yamalara sıklıkla ihtiyaç duyulmaktadır.​ Bu kılsız bölgeden alınan deriler penisin dışını örtmek için kullanılır.

​        Hipospadias sakatı ve ileri hipospadias hastalarında uygulanan temel prensip yeterli doku aktarımını gerçekleştirmektir. Bu doku aktarımlarıyla penisin eğriliğini düzeltip, idrar kanalını oluşturmaktır. Önemli olan doku aktarım tekniklerine hakim olunmasıdır.

İleri Hipospadias ve Hipospadias Sakatı Ameliyatları

        İleri Hipospadias ve Hipospadias Sakatı Ameliyatlarının çift aşamada yapılması başarı oranını yükseltir. Hipospadiasta önemli olan eğriliğin derecisi ve idrar kanalını örten 4 tabakanın gelişme durumudur. İleri hipospadiasta penis eğriliği 30 - 120 derece arasında olabilir. Yani cilt ve altındaki dokular ne kadar gelişmemişse yani eğrilik ne kadar fazla ise o hastanın hipospadiası o kadar ileridir. Hipospadias sakatı hastalar ve ileri hipospadias hastaların ameliyatı idrar tüplerinin yapılması yönünden benzerlik gösterir. Ağız mukozası en ideal olan greftdir (yama). Her iki yanak içinde ve dudaklardan alınır. Sıklıkla sorulan sorular ağız içindeki yaranın iyileşme sürecidir. Hastalar ertesi gün ağız yoluyla gıdalarını alırlar. Yama alınan bölgeyi dikmeye gerek yoktur. Bir iki haftada tamamen kendini yeniler. Hasta için hiçbir sorun teşkil etmez. Özellikle idrar kanalının yapılmasında kullanılır.

        İleri Hipospadias ameliyatının ilk aşamasında penis tam olarak düzeltildikten sonra penisin alt yüzeyine geniş bir şekilde ağız mukozası döşenir. Ayrıca penisin üstündeki bol penis cildi, penisin yan ve alt yüzeyine kaydırılır. Bu işlem Hipospadias sakatı olgularında ise daha önceki operasyonlara bağlı kötü dokuların hepsi çıkarılıp temizlendikten sonra yapılır. Yamanın alınması, aktarılan yerde tutmasının sağlanması ve bakımı ayrı bir beceri ve deneyim gerektirir. Bu aşamada üç-altı ay sonra yapılacak ikinci ameliyat için de yeterli penis cildi transferi yapılır yani ikinci ameliyatta yapılacak işlemin planı ve doku aktarımı birinci aşamada yapılır. İkinci ameliyat için bekleme süresi dokunun kaynaması, yumuşaması ve ideal hale gelmesine bağlıdır.

​        İkinci ameliyatta penisin alt yüzüne döşenen yama yanlardan serbestleştirilerek orta hatta birleştirilir ve tüp haline getirilir. Tüpün üstü de penis cildi ve cilt altı dokusuyla kapatılır.

​        Birinci aşamada kaydırılan penis cilt dokuları, ikinci aşamada oluşturulan tüpün üstüne, ikinci bir tabaka olarak sağlamlaştırmak ve penisi kapatmak için örtülür.

        Sayısız başarısız ameliyat geçirmiş hastalarda tedavi çok daha zordur. Penisin tamamen yeniden onarımı gerekir. Tüp oluşturulduktan sonra penisi örtecek yeterli cilt yoksa vücudun kılsız bölgelerinden (her iki kasık vs) alınan cilt yamalarıyla penis cildi oluşturulur.

Hipospadias Ameliyatı Görselleri